CS sindrom je rijetka bolesti koja pogađa pluća, kožu a ponekada i ostale organe. Poznat je i kao alergijska granulomatoza.
Koji su oblici Churg Strausova sindroma?
Glavni oblici Churg Strauss sindroma su:
1. Astma
2. Infiltracija eozinofila u pluća
3. Eozinofili u krvi
4. Vaskulitis
Što su to eozinofili?
Eozinofili su vrsta bijelih krvnih zrnaca koja je često povećana u alergijskim bolestima .
Što se dobije biopsijom kod CS sindroma?
Biopsija tkiva u CS sindromu također pokazuje upaljene krvne žile i granulome (nakupina miješanih kronično upaljenih stanica).
Koji su simptomi Churg Strauss sindroma?
CS sindrom je odvojen u 3 zasebne faze, koje mogu i ne moraju biti uzastopne. Simptomi ovise o fazi i organima koji su uključeni.
Prodromalna faza :
- dominiraju respiratorni simptomi, posebno astma
- može se pojaviti i alergijski rinitis
Sekundarna faza:
- Eozinofili (eozinofilija) u perifernoj krvi
- Infiltracija eozinofila u pluća i/ili crijeva
- Gubitak težine, temperatura, znojenje, bol u trbuhu i proljev
Vaskularna faza:
- Može biti zahvaćen bilo koji organ, srce je najčešće ali mogu biti zahvaćeni pluća bubrzi, limfni čvorovi i mišići
- Krvave proljevaste stolice, krv u urinu, bol u zglobovima, upala srca, konvulzije, koma te oštećenje živaca u koži
- Simptomi astme se najčešće smanjuju kako bolest napreduje
- Koža je zahvaćena u više od 2 trećine pacijenata:
Koje su promjene po koži?
• Plikovi, točkasta krvarenja i čvorovi često sa crnim centralnim jamicama nastalim zbog nekroze tkiva
• Promjene su najčešće na poleđini ruku ili prednjoj strani nogu, posebice na laktovima i koljenima. Ponekada se nalaze na tjemenu ili trupu.
• Nove rane se mogu pojavljivati mjesecima.
• Bar 50% umrlih od CS sindroma je zbog srca.
Što uzrokuje Churg Straussov sindrom?
Uzrok CS bolesti nije poznat ali prisutnost astme, eozinofilije i povećana razina imunoglobina E sugeriraju na alergijski proces.
Kod nekih bolesnika povezuje se sa osjetljivosti na pencilin
Kako se dokazuje?
- bolest je još u fazi istraživanja
- ne postoji specifičan test krvi na CS sindrom no obično se rade slijedeće pretrage:
- a) kompletne pretrage krvi
- b) reuma faktori, antinuklearna antitijela
- c) testovi funkcija bubrega, jetre i mišića
- d) pregledi slika uključuju rentgen pluća i sinusa te EKG.
e) biopsija kože i biopsija bubrega mogu pokazati kombinaciju eozinofilije, vaskulitisa i granuloma.
Kako se liječi?
Liječenje se provodi sa:
Sistemskim kortikosteroidima koji su prvenstvena terapija za CS sindrom. Blaga bolest se početno može liječiti sa oralnim kortikosteroidima, ali kod težih oblika bolesti većina autora predlaže početak terpije sa intravenoznim kortikosteroidima. Tretman steroidima je povećao preživljavanje bolesnika sa 50% u 3 godine na 75% u 8 godina. Terapija je najčešće dugotrajna.
Bolesnikov odgovor na kortikosteroide je obično dramatičan jer se samo unutar 1-2 tjedna nivo eozinofila, imunoglobulina kao i nivo mišićnih enzima može normalizirati. Kortikosteroidi se tada mogu smanjivati jer se i bolest stišava. Niske doze prednizona mogu se nastaviti davati ako je prisutna rezidualna (dugotrajna) astma ili su prisutni drugi kronićni simptomi.
Ako su vaskularni simptomi nekontrolirani ili ako je potrebna velika doza steroida koristiti se može i imunosupresiv ciklofosfamid. On se daje kako bi se poboljšalo stanje bolesti ali i kako bi se smanjila mogućnost vraćanja bolesti.
Ostali lijekovi prijavljeni kao korisni u CS sindromu su:
- Metotrexat
- Blokatori tumour necrosis factora (TNF), takvi kao infliximab i etanercept
- Recombinantni interferon (IFN)-alpha
- Rituximab
Ključne riječi: Churg Strausov sindrom, srce , eozinofilija, biopsija kože, sistemski kortikosteroidi,
Ukratko: Churg Straus sindrom je rijetka bolest obilježena visokom pojavom eozinofila u krvi u kojoj zahvaćeni organi mogu biti krvne žile, srce, mozak, pluća, bubrezi, probavni trakt i koža. Dokazuje se biopsijom kože, a liječi sistemskom kortikosteroidnom terapijom.
Jeste li znali: Upotreba kortikosteroida može također biti predispozicija za nastanak osteoporoze jer oštećuju koštanu masu. To može predstavljati problem naroćito za žene u menopauzi ili za starije muškarace. Upotreba kalcijevih preparata, vitamina D, hormonske nadomjesne terapije i/ili bifosfata može pomoći zaštiti od gubitka minerala iz kosti.
Za Moj doktor: Perica Ante dr.med.dermatovenerolog
