Sklerodermija je kronično stanje uzrokovano upalom i stanjenjem kože. Uzrok sklerodermije nije poznat, istraživači su pronašli neke dokaze po kojima je nasljedstvo važan faktor ali faktori okoliša također igraju važnu ulogu. Važno je spomenuti da nije rijedak slučaj de se pronađu druge autoimune bolesti u obitelji sklerodermijskih pacijenata. Neki dokazi koji idu u prilog ulozi nasljeđa dolaze iz studije Choctaw Nativnih Amerikanaca što su populacija sa visokom stopom sklerodermije. Bolest je češća u žena nego u muškaraca.
Uobičajeno mjesto oboljevanja je koža pri vrhu lakta (područje olekranona).
Što je sklerodermija?
Sklerodermija je autoimuna bolest vezivnog tkiva.
Kakve su to autoimune bolesti?
Autoimune bolesti su bolesti koje se pojavljuju kada su tjelesna tkiva napadnuta sa njegovim vlastitim imunim sustavom. Sklerodermija je karakterizirana formiranjem ožiljnog tkiva (fibrozom) u koži i organima u tijelu. To vodi do stanjenja i očvršćivanja zahvačenog područja. Skleroderma kada je difuzna ili zahvača kožu cijelog tijela također se naziva sistemska skleroza.
Što uzrokuje sklerodermiju?
Uzročnik sklerodermije nije poznat. Istraživači su pronašli neke dokaze da su geni važan faktor, ali faktori okoliša izgleda isto igraju ulogu. Rezultat je aktivacija imunog sustava
čije stanice napadaju tkivo tako da nastaje tkivo koje sliči ožiljnom tkivu. Postoje dokazi da geni najvjerojetnije uzrokuju predispoziciju razvoja sklerodermije i nije neobično ako se pronađu druge autoimune bolesti u obitelji sklerodermnih pacijenata.
Kako se sklerodermija klasificira?
Skleroderma može biti klasificirana prema stupnju i položaju zahvačenosti kože. Prema tome sklerodermija se klasificira u dvije velike grupe difuzni oblik i ograničeni (limitirajući) oblik. Difuzni oblik sklerodermije (sistemska skleroza) uključuje simetričnu stanjenu kožu udova, lica i trupa (grudni koš, leđa, trbuh ili bok) koja može brzo progredirati u tvrdu.
U ovom obliku može se pojaviti i bolest unutrašnjih organa. Najčešće zahvačeni organi uključuju jednjak, crijeva, pluća (ožiljkavanje), srce i bubrege. Povišeni krvni tlak može uzrokovati neugodne nuspojave.
Limitirajući oblik skleroderme uglavnom je ograničen na kožu prstiju i lica. Promjene kože i druge značajke bolesti kod ovog oblika pojavljuju se puno sporije nego u difuznoj formi. Zbog karakterističnih kliničkih značajki bolest napreduje znatno sporije nego difuzna forma sklerodermije.
Taj oblik sklerodermije dobio je ime prema početnim slova najčeščih komponenti ove bolesti i naziva se CREST oblik skleroderme. To ime ima slijedeće značajke:
C… Calcinosis se odnosi na formiranje sitnih depozita kalcija u koži. Viđa se kao tvrdo bjelkasto područje površinske kože, a obično prekriva laktove, koljena ili prste. Taj inače čvrst depozit može postati mekan, može se inficirati, a može nestati spontano ili se kirurški odstraniti.
R… Raynaud’s phenomenon odnosi se na spazam sitnih arterijskih krvnih žila koje snabdijevaju krvlju prste, prste na nogama, nosu, ili ušima. Njega obilježava plava, bijela ili crvena boja okrajina poslije izlaganja udova hladnoći, vrućini ili u emocionalnim poremećajima.
E…Esofagusna bolest u sklerodermi je karakterizirana sa slabim funkcioniranjem mišića donjih dviju trećina jednjaka (ezofagusa) što uzrokuje abnormalno širok ezofagus koji omogučuje želučanoj kiselini¸ da se vraća u obliku refluksa natrag unutar jednjaka te da uzrokuje žgaravicu, upalu i potencijalni ožiljak. To kao posljedicu može imati otežani prolaz hrane iz usta kroz jednjak u želudac.
S… Sklerodaktilija je pojam koji označava lokalizirano stanjenje i zategnutost kože prstiju šaka ili stopala što prstima može dati “sjajan” i neprirodan izgled. Zategnutost može uzrokovati ozbiljna ograničenja pokreta prstiju šaka i stopala. Te promjene kože puno sporije napreduju nego simptomi u pacijenata sa difuznom formom sklerodermije.
T… Teleangiektazije su sitne crvena područja najčešće na licu, rukama i u ustima iza usnica.
Bolesnici mogu imati varijacije CREST-a na primjer, CRST, REST, ST itd.
Može li bolesnik uz sklerodermiju imati još koju bolest?
Neki pacijenti imaju preklapanje sklerodermije i drugih bolesti vezivnih tkiva takovih kao reumatoidni artritis, sistemski lupus reumatoides i polimiozitis. Kada su kod bolesnika prisutni simptomi sklerodermije i pomiješani su sa simptomima polimiozitisa i sistemskog lupusa eritematosusa dobivamo bolest koja se zove miješana bolest vezivnog tkiva (MCTD).
Konačno, promjene kože kod sklerodermije mogu biti lokalizirane. Morphea je oblik sklerodermije lokaliziran na ograničenom području a obolježava je tvrda i neznatno pigmentirana koža. Ponekad morfea može uzrokovati multiple lezije u koži. Morfea nije povezana sa drugim bolestima u tijelu.
Linearna sklerodermija je skleroderma koja je lokalizirana obično na donjim udovima, najčešće prezentirajući se kao uska traka otvrdnule kože donjeg dijela noge djeteta. Linearna sklerodermija u djece može zaustaviti rast kosti zahvaćene noge. Ponekad je linearna sklerodermija povezana sa “satelitskim” područjem komadića lokalizirane sklerodermijske kože na drugom dijelu tijela (npr. na abdomenu).
Koji su simptomi sklerodermije?
Simptomi sklerodermije ovise o tipu sklerodermije te proširenosti na kožu i unutrašnje organe. U sklerodermije zahvaćena može biti koža, jednjak, krvne žile, bubrezi, krvni tlak i crijeva, a može zahvatiti i cijelo tijelo.
Koji su simptomi kožnog oblika?
Sklerodermija zahvaća kožu uzrokujući lokalne ili proširene znakove upale (crvenilo, oteklinu, svrbež i bol) koji u kasnijim fazama vodi ka stanjenju i otvrdnuću kože. Te promjene mogu se proširiti te zahvatiti prste, stopala, lice i vrat. To može voditi do smanjenog stupnja pokretljivosti prstiju šaka, stopala i vilice.
Koji su unutrašnji organi najčešće zahvaćeni?
Sklerodermija zahvačajući jednjak uzrokuje žgaravicu što je rezultat povrata kiseline iz želuca. Nekad to vodi u ožiljkavanje jednjaka sa teškim gutanjem i/ili bolom u središtu prsnog koša.
Upala pluća u sklerodermjii može uzrokovati ožiljkavanje pluća što uzrokuje otežano disanja prilikom fizičkih napora. Povišeni tlak u arterijama pluća (plućna hipertenzija) može također uzrokovati otežano disanje.
Skleroderma zahvaćajuči debelo crijevo (colon) najčešće uzrokuje česte ״zatvore״ a može uzrokovati grčeve i proljev. U ozbiljnim slučajevima može nastati potpuni zatvor.
Najčešče zahvačene krvne žile su sitne arteriole prstiju šaka i stopala te ponekad nos ili oči. Ove žile ako se izlože hladnoći polave, izblijede i pocrvene. Ove promjene nazivaju se Raynoov fenomen. Ukoliko su zahvačene krvne žila lica i nosa nastaju teleangiektazije.
Teleangiektazije
Oštečenje žila može voditi ka povišenom krvnom tlaku koji može uzrokovati oštećenje bubrega, glavobolju, i u najgorem slučaju moždani udar.
Koje su posljedice Raynoovog fenomena?
Raynoov fenomen može uzrokovati neadekvatnu dostavu kisika prema zahvačenim prstima šake ili stopala, uzrokujuči sitne ulceracije ili crnu kožu. Ponekad Rejnoov fenomen uzrokuje paresteziju tj. neadekvatan osiječaj opipa
Kako se sklerodrma dijagnosticira?
Dijagnoza sklerodermnog sindroma je bazirana na kliničkioj slici. Veliki broj bolesnika sa sklerodermijom imaju krvne pretrage koje sugeriraju autoimunost, antinuklearna antitijela (ANAs). Anticentromerna antitijela su pronađena uglavnom u CREST formi sklerodermije. Anti-Scl 70 antitijela (antitopoisomerase i antibody) su najčešće vidljiva u pacijenata sa difuznom formom sklerodermije.
Drugi testovi se mogu upotrebiti da procijene prisustvo ili povezanost nakih internih bolesti.
Kako se sklerodermija liječi?
Liječenje sklerodermije je individualno i ovisi o zahvačenosti različitih područja tijela.
Agresivno liječenje povišenog krvnog tlaka je jako važno u prevenciji oštečenja bubrega. U njegovu liječenju upotrebljavaju se lijekovi kao npr. captopril.
Posljednji dokazi govore da citostatik colhicin može biti korisan u smanjenju upale i smanjenju broja kalcinoznih nodula u koži. Kožni svrbež može se smiriti sa losionima (emolliensima) kao što su Eucerin i Lubriderm.
Blagi Raynaud′s fenomen može tražiti samo zaštitu ruku od naglih temperaturnih promjena. Niska doza aspirina se obično daje da spriječi sitne krvne ugruške u prstima posebno u pacijenata sa ulceracijma na prstima. Raynoov fenomen može se liječiti sa lijekovima koji otvaraju arterije kao što je nifedipin (Procardia, Adalat) i nicardipine (Cardene) ili sa topičkim nitroglicerinom apliciranim na prste.
Vrsta lijeka koja se obično upotrebljava za depresiju zvana serotonin, inhibitori takvi kao fluoxetine (Prozac) mogu ponekad poboljšati cirkulaciju zahvačenih prstiju. Ozbiljniji oblik Raynaud′s fenomena može zahtijevati kirurške procedure kojima se prekidaju živci prstiju koji stimuliraju skupljanje krvnih žila (digital sympathectomy). Ulceracije prstiju zahtijevaju topičke ili oralne antibiotike. Iritacija ezofagusa i žgaravica može se smanjiti sa omeprazolom (Prilosec), esomeprazolom (Nexium) ili lansoprazolom (Prevacid). Antacidi mogu također biti od pomoći. Podizanje glave na krevet može reducirati povratak kiseline u ezofagus koji uzrokuje upalu i žgaravicu. Izbjegavanje kofeina i pušenja cigareta također pomaže.
Konstipacija, grč i proljev je ponekad uzrokovan sa bakterijom koja može biti liječena sa tetraciklinom ili eritromicinom. Uzimanje tekučine i hrane sa ״vlaknom״ su dobre općenite mjere.
Iritiranoj, otvrdnjeloj koža može se pomoči mazanjem neutralnih i emolijentnih krema.
Teleangiektazije takove kao one na licu mogu se liječiti sa laserskom terapijom. Izloženost suncu treba se smanjiti na minimum.
Približno 10% pacijenata sa CREST varijantom razvija povišen tlak u krvnim žilama pluća (plučna hipertenzija). Abnormalno povećani krvni tlak arterija liječi sa ljekovima kalcijskih antagonista takvim kao nifedipin i krvno razrijeđivajući lijekovima (antikoagulansima).
Direktno za liječenje upotrebljavaju se lijekovi koji suprimiraju preaktivan imuni sistem koji najvjerojatnije uzrokuje bolest u zahvačenim organima. Ljekovi upotrebljeni za tu namjenu uključuju penicillamin, azathioprin i metotreksat. Posljednja istraživanja su pronašla da niske doze penicilamina (Depen, Cuprimine) (125mg svaki drugi dan) je jednako efikasna kao prijašnja upotreba upotreba visokih doza penicilamina, a pri tome uzrokuju manju toksičnost.
Ozbiljne upale pluća (alveolitis) mogu zahtijevati imunu supresiju sa ciklofosfamidom (Cytoxan) produženu sa prednisonom. Optimalno liječenje sklerodermijske bolesti pluća je u području aktivnog istraživanja. Transplantacija matičnih stanica je naučno ispitana kao moguća opcija.
Nijedan lijek nije nađen da bi bio univerzalno efikasan za sve pacijente sa sklerodermijom. U pojedinih pacijenata bolest može biti blaga i ne zahtijevati liječenje.
Kakva je prognoza za pacijente sa sklerodermijom?
Prognoza je optimizirana sa redovitim pračenjem cjelokupnog zdravstvenog stanja i liječenjem komplikacija, a naročito povišenog krvnog tlaka. Posljednji podaci pokazuju da kritičan period komplikacija organa je unutar prve tri godine nakon prve pojave simptoma po koži. To znači da pacijenti mogu biti sigurni da će značajnije komplikacije nastupiti tek tri godine poslije pojave prvih simptoma po koži.
Danas skleoderma nastavlja da zbunjuje medicinske znanstvenike. Znanstvenici su procijenili da je talidomida efikasan za liječenje sklerodermije. Psoralen i ultraviolentna svjetlosna terapija (PUVA) se koriste za liječenje kožne lokalizirane sklerodermije (Morphee).
Mnogi istraživači istražuju stanične glasnike nazvane citokini kao mogući uzrok sklerodermije.
Ključne riječi: Sklerodermija, difuzni oblik, limitirajući oblik, linearni oblik, Morphea, antinuklearna antitijela, PUVA terapija,
Sklerodermija ukratko:
• Sklerodermija je bolest kože koja je nerijetko povezana sa bolešču unutrašnjih organa.
• Sklerodermija je klasificirana na difuznu i ograničenu formu
• CREST sindrom je ograničena forma sklerodermije
• Pacijenti sa skerodermijom mogu imati antitijela u krvi koja pokazuju autoimunost.
• Lječenje sklerodermije uključuje liječenje promjena po koži te liječenje komplikacija
Zanimljivosti: Istraživači proučavaju hormon trudnoče zvan relaxin za liječenje sklerodermije. Početni rezultati govore se može ublažiti zategnutost kože kod sklerodermije. Relaxin normalno olabavljuje ligamente zdjelice i potiče dozrijevanje maternice za porođaj. Kako to čini u sklerodermiji nije jasno.
Za Moj doktor: Perica Ante, dr.med. dermatovenerolog
Preuzeto od:
